Choroba Gravesa i Basedowa

Choroba Gravesa i Basedowa (ChGB) jest autoimmunologiczną chorobą tarczycy przebiegającą z jej nadczynnością. Mogą jej towarzyszyć orbitopatia tarczycowa i obrzęk przedgoleniowy. Istotą choroby jest pobudzenie komórek tarczycy do nadprodukcji hormonów tarczycy przez przeciwciała a-TSHR.

Po krótce praca tarczycy jest uzależniona od hormonu TSH produkowanego przez przysadkę mózgową. TSH wydzielane jest w odpowiedzi na stężenie wolnych hormonów tarczycy – fT3 i fT4. Jeżeli ich stężenie rośnie, przysadka zaczyna produkować mniej TSH i wtórnie tarczyca zwalnia z produkcją fT3 i fT4. W przypadku zbyt niskiego stężenia frakcji wolnych – fT3 i fT4, przysadka produkuje więcej TSH aby zmusić tarczycę do bardziej wytężonej pracy.

W chorobie Gravesa i Basedowa w wyniku pomyłki układu immunologicznego dochodzi do produkcji przeciwciał (a-TSHR) skierowanych przeciwko receptorowi TSH znajdującego się na komórkach tarczycy. Tarczyca rozumie to jako sygnał do produkcji wolnych hormonów, rośnie więc stężenie wolnych frakcji -fT3 i fT4. W takiej sytuacji przysadka zwalnia z wytwarzaniem TSH jednak nie odnosi to skutku – tarczyca nie zwalnia z produkcją hormonów ponieważ nadal we krwi obecne są przeciwciała a-TSHR stymulujące tarczycę poza osią tarczyca- przysadka.

Dlatego u pacjentów z tą chorobą obserwujemy wysokie stężenie fT3, fT4 oraz niskie TSH oraz obecność przeciwciał a-TSHR.

Etiologia choroby nie jest do końca poznana. Wiadomo że aspekt genetyczny jest istotny ale nie jedyny – bliźnięta jednojajowe chorują w 17-35 % przypadków. Dziedziczenie choroby jest wielogenowe. Istotne są czynniki środowiskowe – palenie tytoniu, estrogeny, stres. Palenie zwiększa 2-krotnie ryzyko nadczynności tarczycy i 7-8 krotnie ryzyko orbitopatii. Estrogemy również mają znaczenie, ponieważ ChGB występuje 10 razy częściej u kobiet, często też występuje po porodzie. Sugeruje się też udział stresu jednak nie udało się tego jednoznacznie udokumentować.

Stymulacja tarczycy przeciwciałami a-TSHR powoduje objawy nadczynności tarczycy (które omówiono w poprzednim artykule) oraz przyczynia się do powiększania gruczołu (wole) oraz zwiększenia jego ukrwienia. W zależności od wieku choroba może ujawniać się nieco inaczej. U osób młodych dominują objawy nadczynności tarczycy jednak u pacjentów starszych objawy mogą być mało specyficzne – ograniczone do objawów ze strony serca – napadowego lub utrwalonego migotania przedsionków, zaostrzenia przewlekłej niewydolności serca czy choroby niedokrwiennej serca.

Orbitopatia tarczycowa powstaje na skutek działania przeciwciał a-TSHR na fibroblasty w oczodołach. Mogą pojawić się zaburzenia widzenia – widzenie podwójne, bóle gałek ocznych, bóle przy patrzeniu w górę lub dół, zaczerwienienie powiek i spojówek, wytrzeszcz, obrzęk powiek. Choroba na ogół jest obustronna, tylko w 5% przypadków występuje w sposób izolowany po jednej stronie. W 15% zapalenie w obrębie oczodołu jest większe po jednej stronie co stwarza wrażenie choroby jednostronnej. Łagodna orbitopatia ustępuje samoistnie w trakcie leczenia nadczynności tarczycy. W cięższych przypadkach (zajęcie rogówki, uszkodzenie nerwu wzrokowego) wymagane jest dodatkowo podanie leków sterydowych, ew. radioterapia w celu uniknięcia trwałych następstw. Leczenie operacyjne orbitopatii stosuje się głównie jako korektę takich następstw – jest wieletapowe, z odbarczeniem oczodołu, leczeniem zeza, operacją powiek.

Obrzęk przedgoleniowy lub inaczej dermopatia tarczycowa występuje rzadko – w 1-3% przypadków ChGB ale jeżeli wystąpi jest patognomoniczny dla tej choroby.

ChGB przebiega w sposób nawracający z okresami zaostrzeń i remisji. Nieleczona również może przejść w remisję, jednak zwiększa się wtedy ryzyko powikłań, takich jak przełom tarczycowy, zawał serca, udar mózgu. Leczenie farmakologiczne łagodzi objawy, nie tylko hamuje nadprodukcję hormonów ale i działa immunosupresyjnie, wewnątrztarczycowo – zmniejsza stężenie przeciwciał a-TSHR. Takie leczenia stosuje się ok 12-18 mcy, następnie można podjąć próbę odstawienia leków. Jeżeli nie powoduje to wzrostu stężenia fT3 i fT4 leki można bezpiecznie odstawić. O trwałej remisji możemy powiedzieć, gdy okres bez objawów trwa minimum 12 m-cy.

Nawroty niestety zdarzają się w ok. 50 % przypadków, szczególnie u osób młodych i płci męskiej.

W razie nawrotów lub nieskuteczności leczenia farmakologicznego, u młodych kobiet planujących ciążę, objawów uciskowych - powiększająca się tarczyca modeluje drogi oddechowe - stosuje się leczenie radykalne – operacyjne lub jodem promieniotwóryczym. W ChGB promienioczułość tarczycy jest bardzo duża i w 75 % wystarcza jedenk kurs terapii aby uzyskać trwałą remisję. Czasem więc trzeba zastosować ponowne leczenie jodem, zazwyczaj po 6 miesiącach. Duże wole nie jest przeciwwskazaniem – tarczyca po leczeniu zmniejsza swoje rozmiary.

Leczeni operacyjne jest alternatywą leczenia radykalnego, szczególnie u pacjentów z guzkami o cechach złośliwości. Wyróżniamy całkowite wycięcie tarczycy, całkowite wycięcie płata z cieśnią oraz subtotalne wycięcie. Ten pierwszy zabieg stosuje się głównie przy podejrzeniu zmian złośliwych w tarczycy. Wycięcie jednego płata z cieśnią można zastosować przy obecności guzków tylko po jednej stronie. Subtotalne wycięcie polega zaś na pozostawienie niewielkiej ilości miąższu – 2-4 ml po każdej stronie.

Zespół lekarzy POZ przy MediCenter